Az als-betegség progressziója

Az ALS, amyotrófiás laterális szklerózisnak vagy Lou Gehrig-kórnak is nevezik, az idegrendszer progresszív, gyógyíthatatlan betegsége. Néhány éven belül átlagosan halálos kimenetelű, bár egyesek hosszabb ideig élnek. Az ALS izomgyengeséget, nyelvi problémákat és nyelési nehézségeket okoz, nehézséget okoz a légzés és az érzelmek és gondolkodás megváltozása. Az ALS első tünetei különböznek egy személytől a másikig, és a progresszió mértéke is változik az emberek között. Ez megnehezíti az orvosok számára, hogy megjósolják, mi lesz a betegségkurzus egy bizonyos személy számára.

Izomgyengeség

Az ALS Association szerint az izomgyengeség az első tünet az emberek 60 százalékában. Kezdhet a kezében vagy a lábában, és hatással lehet mindkét félre. A tünetek közé tartoznak a ruhák gombjai, a dolgok lecsökkentése és a kioldás. Az izmok megrándulhatnak, merevek és görcsösek lehetnek, és végül elpazarolhatnak. Hónapoktól évig, a legtöbb esetben a gyengeség terjed, amíg az összes végtagok megbénulnak. Ez a progresszió minden személy számára állandó ütemben történik, bár a progresszió általános üteme eltérő lehet egy személy és egy másik között.

Nehézség beszélni és nyelni

Az ALS progressziójának bármely pontján nehézséget jelenthet a beszéd és a lenyelés, de a betegségben később a legkifejezettebbek. Van egy olyan formája, melynek neve bulbar-inset ALS, amelyben ezek a tünetek az elején jelennek meg, ami egy rövidebb túléléssel társul. A beszéd puha lehet, vastag hangzású vagy elmosódott. Lehet, hogy nyáladzik. Lenyeléskor folyadék kijuthat az ember orrából, vagy a szilárd anyagok beakadhatnak a személy torkába. Veszélyben van ez a szenvedés – a tüdőbe jutó táplálék -, amely tüdőgyulladást okozhat.

Légzőszervi tünetek

A légzés problémája – olyan tüneteket okozva, mint a légszomj, fáradtság, zavaró alvás vagy reggeli fejfájás – előfordulhat az ALS progressziójának bármely pontján. Idővel romlik, és általában a halál oka. Néhány ember esetében a légzési nehézség az ALS első tünete, és ez a rövidebb túléléshez kapcsolódik. Az “Amyotrophic lateral sclerosis” 2009. december-októberi számában megjelent cikk szerint a személy diagnosztizálásakor mért légzési izomereje a legfontosabb tényező a betegség előrehaladásának előrejelzésében.

Egyéb tényezők, amelyek befolyásolják az ALS előrehaladását

Az ALS Association szerint az ALS átlagosan 2-5 év alatt halálos kimenetelű. De az ALS-kel rendelkező emberek 10-20 százaléka él tovább, az “Amyotrophic Lateral Sclerosis” 2009. december-októberi számában megjelent cikk szerint. Az életkor lehet egy tényező – azok, akik 80 évesnél fiatalabbak, amikor kifejlődnek az ALS-ben, hajlamosak a betegség gyorsabb előrehaladására, míg a 40 év alattiak túlélhetik az átlagnál hosszabb időtartamot. És 5 százalékról 10 százalékra súlyos probléma van, amit frontotemporális dementiának neveznek. Mindkettő a betegség gyorsabb előrehaladásával társul. Számos egyéb tényezőt is vizsgálnak, amelyek befolyásolják az ALS progresszióját, beleértve a jobb légzőszervi és táplálkozási ellátást és pszichológiai támogatást.

Mikor keresek orvosi figyelmet?

Azonnali orvosi ellátást kell kérni, ha nehézséget okoz a légzés, a nyálat vagy az ételeidet, a beszéd vagy az izom gyengeségét.